Синдром Ларона, онкология, диабет и долголетие

С каждым годом всё больше людей умирает от онкологии. Казалось бы, от страшной болезни не застрахован никто. Но в одном из сел, расположенных в долине Вилкабамба в Эквадоре, живут люди, которым не знаком этот диагноз. Кроме того, они не болеют диабетом. Панацеей от этого стал синдром Ларона. Правда, есть и другая сторона медали: все эти люди — карлики.

Фото: синдром Ларона — интересные факты

Феномен или вырождение

Люди часто путают понятия «карлик» и «лилипут». Если карликами становятся в результате полученной травмы или какого-то заболевания, то лилипутам маленький рост передаётся от одного из родителей. Явление достаточно редкое, можно сказать единичное.
В середине прошлого века израильский врач Ларон Цви обратил внимание, что жители одной эквадорской провинции в большинстве своём были очень маленького роста, примерно 120 см. При этом они всегда отлично себя чувствовали, не ограничивали себя в еде и никогда не болели ни раком, ни диабетом. Они, конечно же, старились, но и в старости оставались здоровыми.
По мнению некоторых исследователей, далёкими предками эквадорских карликов могли быть испанские евреи-сефарды, принявшие христианство и поселившиеся в Южной Америке в XVI веке.
Редкое наследственное заболевание сказывается не только на росте, но и на внешности: приплюснутый нос, лишний вес, недоразвитая нижняя челюсть и маленькие гениталии у мужчин.
Ларон изучал этот феномен 30 лет и в 2001 году подвёл итог своим исследованиям. Ему удалось выяснить, что в мире насчитывается 350 человек с подобным синдромом. Кроме эквадорской провинции, где проживает большая их часть, они встречаются в Израиле и в Средиземноморье. Чаще сего синдром Ларона наблюдается у евреев и арабов. Редкое наследственное заболевание сказывается не только на росте, но и на внешности: приплюснутый нос, лишний вес, недоразвитая нижняя челюсть и маленькие гениталии у мужчин. А вот внутренние органы у людей с синдромом Ларона работают как часы, да и интеллект их не страдает от генетической мутации. Кстати, по всем показателям средняя продолжительность их жизни могла бы составить 120 лет.
Эффект синдрома настолько мощный, что эти люди могут не ограничивать себя ни в жирах, ни в сладком, ни в жареном, — при любых излишествах поджелудочная железа у них работает без сбоев.

В чём причина?

Учёные предположили, что синдром Ларона активизирует молекулярный путь, защищающий клетки от возрастных повреждений. Этот механизм был впервые обнаружен молекулярным генетиком Вальтером Лонго из Университета Южной Калифорнии у лабораторных мышей. Лонго решил выяснить, может ли активизация молекулярного пути защитить от старения и сопутствующих болезней и человеческий организм.
Своё исследование учёный продолжил с помощью эндокринолога Хайме Гевара-Агирре из Эквадорского института эндокринологии, который 22 года наблюдал группу из 99 человек с карликовостью и 1,6 тысячи их родных, не имеющих подобного отклонения. Выяснилось, что причиной маленького роста карликов является то, что их организм почти не воспринимает и не использует гормон роста. Кроме того, уровень инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1) в их крови ниже, чем у тех, кто не имеет такой мутации. Именно повышенная концентрация ИФР-1 и приводит к «болезням старения».
Почти все участники исследования страдали ожирением, но ни у одного из них не было диабета. За время эксперимента из 99 людей с синдромом Ларона 9 умерли, но причиной смерти были не рак и не диабет. В 2008 году у одной из женщин диагностировали рак яичника, но была проведена операция по удалению опухоли, после которой никаких симптомов заболевания не осталось. А вот среди родственников, у которых не было генной мутации, смертность от рака и диабета составила 25%.
Интересно, что лабораторные мыши с мутациями в пути ИФР-1, то есть мыши-карлики, живут на 50% дольше своих нормальных собратьев. Однако в случае с людьми такого отрыва не наблюдается. По какой-то причине эквадорцы с мутацией довольно часто погибают от несчастных случаев, алкоголя и… эпилепсии. Большинство здесь составляют мужчины. Лонго был разочарован и озадачен таким наблюдением.

На пути к бессмертию

Учёным ещё предстоит понять, каким образом запускается механизм действия гормона. Эти знания помогут создать новые медицинские препараты, способные замедлить течение смертельной болезни. Лонго считает, что если блокировать работу гормона роста и ИФР-1, то, вполне вероятно, можно защитить организм от возрастных заболеваний. Только такое вмешательство возможно в зрелом возрасте, чтобы оно не сказалось на нормальном росте человека.
Оппонент Лонго биохимик Мэтт Кэберляйн не разделяет его оптимизма: «Ещё непонятно, с каким этапом жизни связана вызванная мутацией защита от возрастных заболеваний — ранним, поздним или обоими. В этой области ещё нужно изучить много важной информации». Директор Национального института старения Фелипе Сьерра тоже считает, что механизмы, связанные с ИФР-1, сложны и мало изучены, чтобы начать экспериментировать на людях, даже неизлечимо больных.
Тем не менее Лонго собирается начать испытания препаратов, уменьшающих уровень ИФР-1. С их помощью он планирует снизить уровень инсули-ноподобного фактора и посмотреть, будет ли заболевание развиваться дальше. Кстати, один препарат, снижающий уровень гормона роста, уже существует. Его используют для лечения акромегалии (гигантизма). Но в этом случае уровень гормона повышен, а как это скажется на людях с нормальным ростом, пока неизвестно.
Кстати, попутно нашлось и решение, как помочь детям, у которых диагностировали синдром Ларона, не остаться карликами. Им будут вводить синтезированный ИФР-1. Правда, цена на эту процедуру пока очень велика — 20 тысяч долларов в год.

Мы забываем умирать

Остров Икария, расположенный в Эгейском море менее чем в 50 км от западного побережья Турции, по праву называется островом долгожителей. Три четверти населения острова перешагнули 65-летний возрастной рубеж. А 100-летний человек здесь никого не удивляет. 95-летний старичок учится играть на скрипке, 98-летняя старушка содержит гостевой дом, а по выходным играет с подружками в карты на интерес.
По мнению некоторых исследователей, секрет долголетия островитян заключается в травяных отварах, которые они употребляют. Одни травы являются антиоксидантами, другие благоприятно отражаются на работе ЖКТ, третьи обладают мягким мочегонным эффектом. Последние не дают развиваться гипертонии. А вечерний травяной чай для островитян — обязательный ритуал. Причиной долголетия могли стать и пищевые привычки. Люди на острове употребляют много оливкового масла, снижающего холестерин, овощей и меда, который не имеет аналогов в мире. Молочных продуктов, кроме козьего молока, они едят мало, как и мяса, что снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний. Зато кофе и два-три стакана вина в день считается нормой. Кроме того, островитяне употребляют мало сахара и совсем не используют белую муку. Хлеб здесь пекут только из цельнозерновой муки.
Они поздно ложатся спать и поздно просыпаются, но это не мешает им днём несколько раз подремать, а дневной сон снижает риск коронарной болезни сердца на 37%. Кроме того, выяснилось, что 80% мужчин Икарии в возрасте от 65 до 100 лет регулярно занимаются сексом.
На просьбу поделиться секретом долголетия старожилы говорят: «Мы просто забываем умирать».

Гормон роста

Сегодня в мире несколько миллионов человек (на США приходится миллион) используют инъекции гормона роста. Во многих странах они вообще запрещены, но спрос на них не уменьшается. Бытует мнение, что эти инъекции придают силы и увеличивают продолжительность жизни. Якобы непродолжительный курс даёт омолаживающий эффект, убирает старческие изменения, разглаживает морщины, укрепляет кости и т.д. Кроме того, после этих инъекций человек ощущает себя на пару десятков лет моложе.
Эндокринолог Хайме Гевара-Агирре с полной уверенностью заявляет, что утверждение о том, что гормон роста может играть роль «молодильного яблочка», — заблуждение. Ведь до сих пор неясно, защищает эта мутация от всех возрастных заболеваний или только от рака и диабета.

Журнал: Все загадки мира №19, 16 сентябрь 2019 года
Рубрика: Загадки медицины
Автор: Галина Белышева

Метки: болезнь, Все загадки мира, синдром, онкология, долголетие, Ларон, карлики, диабет, лилипуты



Telegram-канал Багира Гуру


Исторический сайт Багира Гуру; 2010 —